„Viața tinerei fusese salvată cu mari dificultăți, iar în momentul transplantului se afla într-o stare bună. Transplantul a venit la momentul potrivit, deoarece pacienta era internată pentru bilanț și pentru administrarea periodică a tratamentului cu anticorpi monoclonali, care se face la fiecare două săptămâni. Astfel de cazuri sunt extrem de rare”, a precizat Prof.dr. Adrian Covic, șeful Compartimentului pentru Transplant Renal din cadrul Spitalului „Dr. C.I. Parhon” (mai multe informații AICI).

O problemă medicală de amploare descoperită la Spitalul de Copii

Prof.dr. Covic spune că sistemul complement este crucial pentru apărarea organismului împotriva bacteriilor și celulelor tumorale, funcționând ca un joc de lego care distruge celulele străine. Medicul spune că, în mod normal, acest sistem este benefic, dar când se activează necontrolat devine extrem de dăunător pentru propriul organism, distrugând țesuturile, așa cum s-a întâmplat în cazul tinerei. Dr. Covic menționează că tratamentul cu anticorp monoclonal țintește o componentă a sistemului complement și trebuie administrat regulat, o dată la două săptămâni sau o lună, pentru a preveni reaprinderea bolii. Medicul subliniază că tratamentul trebuie continuat pe viață, iar combinația cu medicația imunosupresoare după transplant crește riscul de infecții grave. Medicul afirmă că astfel de cazuri sunt rare.

Conf. Univ. Dr. Iuliana-Magdalena Stârcea, medicul care a coordonat îngrijirea Rebecăi în cadrul Secției de Nefrologie Pediatrică de la „Sf. Maria”, atrage atenția că situația tinerei reflectă o problemă medicală de amploare. Deși sindromul hemolitic-uremic este o boală rară, medicul spune că la Iași s-au înregistrat cele mai multe cazuri din țară în ultimii cinci ani, respectiv 93 de pacienți, dintre care 39 au fost diagnosticați cu forme autoimune rare, asociate cu dereglări ale sistemului complement. Cu toate acestea, conform medicului, majoritatea cazurilor sunt depistate la timp și beneficiază de tratamente aliniate la standardele internaționale, inclusiv administrarea de anticorpi monoclonali care opresc mecanismul autoimun ce poate distruge organele. Conf. Univ. Dr. Stârcea subliniază faptul că acest tip de tratament este posibil cu sprijinul conducerii spitalului, al Casei Naționale de Asigurări de Sănătate și al Ministerului Sănătății.

„În esență, boala implică o leziune a vaselor mici de sânge”

„În esență, boala implică o leziune a vaselor mici de sânge, care sunt prezente în întregul organism. Deși rinichii sunt cel mai frecvent afectați, leziunile nu se limitează la acest organ, și tractul digestiv poate fi grav compromis, indiferent de localizare. Manifestările pot fi extrem de severe: hemoragii care pun viața în pericol, pancreatite acute, afectare neurologică, uneori cu evoluție fatală. Din păcate, cazurile pierdute au fost cauzate în principal de complicații neurologice majore sau de hemoragii pulmonare severe. De asemenea, boala poate afecta și cordul, provocând hipertensiune severă chiar de la vârste foarte mici”, a precizat medicul.

Conf. Univ. Dr. Iuliana-Magdalena Stârcea explică faptul că situația Rebecăi se încadra în definiția unui caz de sindrom hemolitic-uremic, însă evoluția a fost complicată de o insuficiență renală preexistentă, nediagnosticată anterior. Această afecțiune renală ascunsă a contribuit la deteriorarea ireversibilă a rinichilor, ceea ce a făcut imposibilă recuperarea lor, în ciuda tratamentului. Ea subliniază că, în mod obișnuit, copiii diagnosticați la timp cu această boală pot evita dializa, beneficiind de tratamente inovatoare disponibile în cadrul spitalului.

Medicul mai precizează că, în momentul evaluării pentru transplant renal, pacienta se afla într-o stare bună de echilibru, fiind recent stabilizată prin administrarea terapiei specifice. Totuși, acesta subliniază că parcursul clinic a fost dificil, cu episoade severe determinate de acțiunea bolii asupra unor rinichi deja subdezvoltați și disfuncționali.

• CITEȘTE ȘI: O tânără de 18 cu o boală extrem de rară care i-a distrus rinichii a primit o nouă șansă la viață în urma unui transplant. Se pregătește de bacalaureat

Sunt și cazuri când se poate încerca oprirea tratamentului

„Pe parcursul evoluției bolii, pacienta a avut multiple complicații severe, inclusiv insuficiență renală, hipertensiune malignă și sângerări digestive dificil de controlat. Stabilizarea a fost posibilă, însă a necesitat eforturi considerabile, într-un context medical complicat și agresiv. Transplantul de rinichi a reprezentat o oportunitate majoră, o șansă de a reseta parcursul bolii și de a-i oferi Rebecăi o nouă etapă de viață. Această nouă etapă, chiar dacă este dependentă de tratamente post-transplant și monitorizare atentă, rămâne esențială pentru îmbunătățirea calității vieții”, a explicat medicul nefrolog.

Conf. Univ. Dr. Stârcea explică faptul că această boală are mai multe forme de manifestare, iar tratamentul diferă semnificativ de la caz la caz. Potrivit specialistului, există variante în care boala evoluează cu apariția de anticorpi împotriva factorilor de complement, iar în aceste situații se recomandă terapie imunosupresoare pe o perioadă limitată. Medicul precizează că, în astfel de cazuri, pacienții pot fi scoși ulterior de pe tratament și monitorizați atent în timp. Medicul atrage atenția asupra formelor declanșate de factori infecțioși sau imunologici, care, odată tratați, permit întreruperea terapiei după o anumită perioadă. În aceste cazuri, spune medicul, se poate încerca oprirea tratamentului și urmărirea atentă a evoluției pacientului.

Cinci pacienți diagnosticați cu această afecțiune de Paști

„În ultimii ani au fost înregistrate numeroase forme ale acestei boli, nu este vorba doar despre varianta genetică, ci și despre forme induse de factori infecțioși sau fiziologici. De exemplu, în perioada Paștelui, au fost internați cinci pacienți diagnosticați cu această afecțiune, dintre care trei prezentau sindrom hemolitic-uremic atipic declanșat de infecții cu Mycoplasma, pneumonie sau chiar de virusul SARS-CoV-2. De asemenea, boala poate apărea în contexte diverse, inclusiv în perioada post-transplant sau în timpul sarcinii, fiind indusă de modificările imunologice asociate acestor situații”, a explicat medicul.

Conf. Univ. Dr. Iuliana-Magdalena Stârcea explică că boala debutează, de regulă, brusc, prin simptome digestive precum vărsături și diaree cu sânge, ceea ce determină părinții să solicite rapid ajutor medical. La copiii mici, există un risc crescut de deshidratare severă, iar la copiii mai mari sau la adulți, boala se poate manifesta prin hipertensiune arterială gravă, uneori cu accidente vasculare cerebrale sau alte complicații. Medicul spune că afectarea rinichilor apare imediat, iar scăderea sau lipsa urinei este un semn de alarmă important pentru părinți. Dr. Stârcea subliniază că analizele de sânge arată distrugerea globulelor roșii și scăderea numărului de trombocite, ceea ce duce la probleme de coagulare și afectarea altor organe.

• CITEȘTE ȘI: UPDATE Un tânăr de 15 ani din Iași, omorât în bătaie aseară, a salvat alte vieți

Publicitate și alte recomandări video