Citiți aici integral „Ziarul de Sănătate” nr. 18

Prof. Univ. Dr. Radu Florin Popa, Șef Clinică Chirurgie Vasculară: „Sindromul de arc aortic, cunoscut și sub numele de boala fără puls sau arterita Takayasu, este o boală inflamatorie rară și cronică care afectează aorta și ramificațiile sale. Practic, este o formă particulară de vasculită autoimună sau de inflamație a vaselor de sânge. Boala afectează arterele de dimensiuni mai mari, cum ar fi aorta (principalul vas de sânge care iese din inimă) și arterele care se ramifică din aortă și care aduc sângele oxigenat de la inimă la țesuturile corpului. Această inflamație poate duce la îngustarea (stenoză), slăbirea sau întărirea vaselor de sânge, ceea ce poate perturba fluxul sanguin către diverse organe și țesuturi.

Această boală  afectează în principal femeile tinere și de vârstă mijlocie, deși poate să apară la persoane de orice vârstă și sex.

Cauza exactă a arteritei Takayasu nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, se crede că este o afecțiune autoimună. Ceea ce înseamnă că sistemul imunitar al organismului atacă în mod eronat propriile țesuturi. În cazul arteritei Takayasu, sistemul imunitar țintește pereții arterelor medii și mari, în special aorta și ramurile sale principale.

Factorii de risc pentru arterita Takayasu nu sunt în totalitate clari, dar există mai mulți care pot crește probabilitatea de a dezvolta această afecțiune:

– sexul și vârsta – apare cel mai frecvent la femeile tinere sau de vârstă mijlocie, de obicei între 15 și 40 de ani;

– genetică – este posibil să existe o componentă genetică, deoarece tinde să apară mai frecvent la anumite grupuri etnice și, uneori, poate fi transmisă în familie;

– etnie – este mai frecvent raportată la persoanele de origine asiatică, în special la cele din Asia de Est, precum și la persoanele din subcontinentul indian; cu toate acestea, au fost raportate cazuri la populații din întreaga lume;

– factori de mediu – în timp ce factorii declanșatori de mediu specifici pentru arterita Takayasu nu au fost identificați definitiv, există speculații că anumite infecții sau expuneri la mediul înconjurător pot contribui la dezvoltarea afecțiunii;

– tulburări autoimune – persoanele cu alte boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă sau lupusul, pot avea un risc crescut de a dezvolta arterita Takayasu; acest lucru sugerează că ar putea exista mecanisme de bază comune între afecțiunile autoimune.

Simptomele acestei boli pot varia foarte mult, în funcție de arterele afectate și de gradul de inflamație. Unele persoane pot prezenta simptome ușoare sau deloc, în timp ce altele pot dezvolta manifestări mai severe: oboseală; dureri musculare și articulare; febră; pierderea poftei de mâncare și scăderea în greutate; tensiune arterială ridicată (hipertensiune arterială); slăbiciune sau absența pulsului – acest lucru se datorează îngustării sau obstrucției arteriale care afectează fluxul sanguin către aceste zone; tulburări de vedere; amețeală sau leșin (sincopă); dureri în piept; slăbiciune sau amorțeală la nivelul membrelor.

Arterita Takayasu este diagnosticată și tratată, de obicei, de o echipă multidisciplinară de specialişti care include reumatologi, cardiologi, chirurgi vasculari și radiologi.

Diagnosticarea arteritei Takayasu implică, adesea, o combinație de anamneză medicală, examinare fizică, teste imagistice și investigații de laborator.

Angiografia este considerată tehnica imagistică standard pentru diagnosticarea arteritei Takayasu. Aceasta implică injectarea unei substanțe de contrast în artere și realizarea de imagini cu raze X, pentru a vizualiza vasele de sânge. Pot fi utilizate diferite tipuri de angiografie, inclusiv angiografia convențională, angiografia prin rezonanță magnetică și angiografia prin tomografie computerizată.

Ecografia Doppler poate fi utilizată pentru a evalua fluxul sanguin și pentru a detecta anomalii la nivelul arterelor, cum ar fi îngustarea sau îngroșarea pereților vaselor.

Se mai pot face RMN sau CT, ecocardiografie sau biopsie, pentru a confirma diagnosticul.

Tratamentul arteritei Takayasu urmărește să atingă mai multe obiective, inclusiv reducerea inflamației, gestionarea simptomelor, prevenirea complicațiilor și conservarea funcției vasculare. Abordarea specifică a tratamentului poate varia în funcție de severitatea bolii, de gradul de implicare arterială și de factorii individuali ai pacientului.

În  cazurile de stenoză arterială severă, formare de anevrism sau ischemie de organ, pot fi necesare intervenții chirurgicale, cum ar fi angioplastia cu plasarea de stent sau grefa de bypass, pentru a restabili fluxul sanguin și a preveni complicațiile.

Dacă inflamația și îngustarea arterelor nu sunt tratate eficient pot să apară complicații: HTA; ischemia organelor; formarea anevrismelor; accident vascular cerebral; complicații cardiace; pierderea vederii; regurgitare aortică; boala arterelor periferice; complicații în timpul sarcinii (hipertensiune, preeclampsie și retard de creștere a fătului, din cauza afectării fluxului sanguin către placentă). Se poate utiliza în evoluție și terapia chirurgicală deschisă și cea endovasculară.

Aproximativ 12% până la 20% dintre pacienții diagnosticați cu boala Takayasu au o boală autolimitată, monofazică și este posibil să nu aibă nevoie de terapie imunosupresoare. Toți ceilalți pacienți necesită de obicei un anumit regim de imunosupresie pentru a controla activitatea bolii. Glucocorticoizii sunt agenți de primă linie pentru pacienții cu TA și se încep la o doză de 1 mg/kg pe zi timp de 1 până la 3 luni. Dacă există o îmbunătățire a activității bolii, doza de prednison poate fi redusă și în cele din urmă întreruptă. Răspunsul clinic la glucocorticoizii orali este variat și variază de la 20% la 100%.

Determinarea răspunsului clinic este complicată de dificultatea evaluării activității bolii doar pe baza markerilor de laborator și a simptomelor. Glucocorticoizii orali au indus remisie la 60% dintre pacienți cel puțin o dată. La cei 40% care nu au obținut remisiunea bolii cu glucocorticoizi orali, adăugarea altor agenți citotoxici a indus remisiunea în alte 40%.

Recidiva este frecventă chiar și la pacienții care obțin remisie pe glucocorticoizi orali și este observată la 45% până la 96% dintre pacienți. Agenții imunosupresori alternativi sunt adăugați de obicei la 40% până la 73% dintre pacienții care recidivează sau care nu obțin niciodată remisiune.

Aceste regimuri pot include glucocorticoizi orali cu adaos de metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină sau micofenolat de mofetil.

Deși rezultatele regimurilor imunosupresoare sunt promițătoare, limitări ale terapiei există încă în serii mai mari de pacienți. În cohorta Cleveland Clinic, doar 28% dintre pacienți au avut remisiune susținută.

Terapia anti-IL-6 (tocilizumab) a fost, de asemenea, utilizată cu succes pentru a induce remisiunea și a scădea nevoia de terapie cu steroizi. Când se compară agenții anti-TNF cu tocilizumab, nu au existat diferențe semnificative de eficacitate între terapii. Mai recent, strategiile de epuizare a celulelor B care utilizează rituximab au fost, de asemenea, utilizate cu succes la pacienții refractari la alte terapii imunosupresoare.

Nevoia de proceduri chirurgicale la pacienții cu Takayasu variază în funcție de regiunea geografică. Aproximativ 50% dintre pacienții din Statele Unite și Italia au nevoie de intervenție chirurgicală în timp ce doar 10% până la 12% dintre pacienții din Japonia și India sunt supuși unei intervenții chirurgicale.

Dacă este posibil, intervenția chirurgicală ar trebui efectuată atunci când activitatea bolii este minimă.

De fapt, un studiu a arătat o scădere a ratei de permeabilitate pe 5 ani de la 88% la 53% atunci când bypass-ul a fost efectuat la pacienții cu boală activă.

Un alt studiu a constatat că pacienții cu boală activă aveau mai multe șanse să necesite revizuire sau să dezvolte o boală simptomatică progresivă într-un alt loc.

Într-un grup de 42 de pacienți cu Takayasu rata revizuirii bypass-ului sau progresia bolii la 5 ani a fost de 0% la pacienții cu boală în stare de repaus care nu erau tratați cu steroizi, de 10% la pacienții cu boală de repaus pe steroizi, 57% la pacienții cu boală activă pe steroizi și 67% la pacienții cu boală activă fără steroizi. Din nou, evaluarea activității bolii nu este perfectă, iar probele chirurgicale arată boală activă până la 44% dintre pacienții despre care se credea că sunt în remisie.

În concluzie, sfatul meu este ca fiica dvs să fie văzută periodic de către un medic specialist de chirurgie vasculară. Echipa, de fapt, trebuie să fie multidisciplinară. Dacă nu există simptome, totul poate fi în regulă, altcumva o angiografie CT poate preciza arterele afectate și ce tratament trebuie urmat”.

Publicitate și alte recomandări video