Prof. Dr. Lucian Eva, medic primar neurochirurg, Managerul Spitalului Clinic de Urgență ”Prof. Dr. Nicolae Oblu”, Iași: ”Malformațiile arterio-venoase (MAV) sunt o colecţie anormală de vase, unde sângele din arterele din creier curge direct în venele de drenaj, fără a avea capilare normale între ele. Sunt prezente la naștere și își pot mări dimensiunile în timp. Au o prevalenţă de aproximativ 0,14% în populaţie și aproape un sfert din MAV-uri sângerează până la vârsta de 15 ani, majoritatea devenind simptomatice până la vârsta de 50 de ani. Masa MAV-ului se numeste nidus și,  în general, nu prezintă ţesut neuronal putând fi prezentă oriunde în sistemul nervos central. Există, însă, o entitate particulară de malformații vasculare cerebrale, denumite angiopatii proliferative, care înglobează țesut cerebral intercalat cu structurile nidale ale malformației și care, din aceste considerente, are un potențial limitat de tratament, din cauza riscului neurologic important.

 

Deși cele mai multe MAV-uri sunt congenitale, etiologia exactă nu este cunoscută. Cercetătorii susţin că anomaliile care apar în vasele cerebrale din MAV-uri în timpul dezvoltării fetale pot avea legatură cu mutaţiile genetice, în unele cazuri. Alte dovezi sugerează că cel puţin câteva din aceste malformaţii apar mai târziu în viaţă ca urmare a unei leziuni a sistemului nervos central. Studii recente corelate cu explorările RMN seriate au pus în evidență malformații arteriovenose „de novo” apărute la adulți care, pe investigațiile anterioare, nu prezentau aspecte malformative, fapt care sugerează că etiologia MAV-urilor este încă un subiect de dezbatere chiar dacă în mod tradițional se consideră aspecte malformative congenitale dezvoltate în viața intrauterină. 

 

MAV-urile sunt periculoase din mai multe motive. În primul rând, acestea permit sângelui să șunteze capilarele cerebrale, care în mod normal dau oxigen și nutrienţi ţesuturilor cerebrale, ceea ce poate duce la deficite neurologice. By pass-ul anatomic dar și funcțional pe care îl produc malformațiile arteriovenoase – prin modificarea gradientului de oxigen datorită conexiunii directe dintre artere și vene fără a mai trece prin patul capilar – poate produce hipoxie în țesutul cerebral normal adiacent cu generarea de crize convulsive ( un simptom important și oarecum caracteristic pentru diagnosticul clinic al MAV-urilor) crize de pierderea stării de conștiență de diverse tipuri, apărute tardiv, dar și alte manifestări, cum ar fi deficite neurologice focale senzitive sau motorii. 

 

 

Un alt mecanism este cel hemodinamic direct, când sângele creează o presiune crescută în peretele fragil al malformației arterio-venoase, aceasta putând crește în volum din cauza efectelor acestei presiuni, apăsând pe structurile cerebrale adiacente, producând crize de epilepsie sau lezând creierul prin generarea unor deficite neurologice.

 

O complicaţie mult mai serioasă este sângerarea (hemoragia). Sângerarea poate fi ameninţătoare de viaţă și este o urgenţă neurochirurgicală.

Manifestarea malformației arterio-venoase diferă de la persoană la persoană, și poate varia de la asimptomatic până la sângerări severe care pot cauza deficite neurologice importante în aproximativ 25% din cazuri, sau chiar decesul în 10% din cazuri, la fiecare sângerare. Din datele existente se poate reţine un risc de sângerare de 2-4% pe an, mai ridicat la pacienţii la care sângerarea s-a produs deja.

 

Simptomele pot fi reprezentate de cefalee, deficite neurologice focale, crize epileptice. Când sângerează, MAV-urile pot prezenta simptome acute, manifestate prin cefalee bruscă foarte importantă, vomă, tulburări de vedere, deficite motorii și senzitive, tulburări de conștienţă.

 

În multe situații MAV-urile cerebrale sunt descoperite incidental cu ocazia unori explorări CT sau RMN, în cadrul altor patologii sau pentru simptomatologie minimă (cefalee), situație în care decizia de tratament este dificilă și uneori controversată în fața unei malformații arteriovenoase cerebrale așa zis necomplicate. Echipele de profesioniști trebuie să facă bilanțul imagistic complet, pentru a aprecia riscul de complicații și a propune o direcție de tratament activ chirurgical, radiochirurgical, endovascular, combinat  sau conservator, adică monitorizare clinică și imagistică, controlul factorilor de risc, tratamentul medicamentos al crizelor comițiale.

 

Există mai multe clasificări ale malformațiilor arteriovenoase cerebrale, cea mai uzuală fiind clasificarea Spetzler Martin ( propusă în 1986 de Robert Spetzler și Neil Martin, neurochirurgi la Barrow Neurological Institute, Arizona, USA ) care ține cont de mai mulți parametri, respectiv dimensiune, localizare, tipul drenajului venos:

 

– Dimensiunile: cu cât acestea sunt mai mari cu atât gradul este mai sever.

– Localizarea: prezenţa într-o zonă elocventă a creierului (cortexul motor, senzitiv, vizual, al vorbirii, hipotalamus și talamus, capsula internă și trunchiul cerebral) este importantă.

– Drenajul venos poate fi superficial sau profund. Dacă este profund atunci gradul de pericol crește.

 

În funcţie de acestă clasificare, MAV-urile sunt împărţite în 5 grade. Cu cât este mai mare gradul, cu atât sunt mai greu de tratat și tratamentul lor implică mai multe riscuri.

 

Simptomatologia prezentată mai sus orientează medicul spre o investigaţie imagistică. Cea mai simplă investigaţie imagistică care poate determina anumite modificări cerebrale este tomografia computerizată cerebrală. Deși aceasta nu oferă foarte multe informaţii despre MAV, poate aduce câteva informaţii despre sângerări anterioare sau o posibilă localizare a malformaţiei dar RMN-ul cerebral este însă mult mai precis iar diagnosticul este mai clar.

 

Standardul de aur pentru diagnosticul MAV-urilor rămâne angiografia cerebrală. Angiografia evidenţiază excelent structura MAV-ului, oferă informaţii despre sursele arteriale ale acesteia, despre nidus și despre drenajul venos. Oferă informaţii și despre eventuala prezenţă (în 20% din cazuri) a unor eventuale anevrisme intranidale. De asemenea, sistemele moderne angiografice, cum este și blocul neurointervențional din cadrul Spitalului nostru pot efectua reconstrucții tridimensionale ale nidusurilor malformative, pot calcula viteza în șunturile arteriovenoase  și variațiile hemodinamice în timp real 4D ale structurilor malformative pentru a stabili o conduită adecvată de tratament. Angiografia cerebrală și RMN-ul aduc informaţii complementare. Fuziunea imaginilor este posibilă pe platformele grafice actuale, pentru a oferi maximul de acuratețe anatomică dar și funcțională. 

În spitalul nostru, toate aceste metode de diagnostic există și sunt de ultimă generaţie. Dispunem, de asemenea, și de specialiștii necesari realizării acestor metode de diagnostic.

 

Evaluarea corectă  a pacientului și a MAV-ului sunt cruciale pentru orientarea acestuia spre cel mai bun tratament posibil.

 

În general, dacă un MAV devine simptomatic se impune o anumită formă de tratament, dacă starea pacientului o permite.

Variantele de tratament includ: intervenţia neurochirurgicală, radiochirurgia stereotaxică, embolizarea sau o combinaţie a acestor metode.

Scopul tratamentului este ablaţia sau scoaterea din circulaţie completă a malformației arterio-venoase. Alegerea celei mai bune metode de tratament se face după o evaluare amănunţită și completă a pacientului și imaginilor realizate, care trebuie să includă în mod obligatoriu un RMN și o angiografie cerebrală. Decizia pentru o anumită formă de tratament poate fi uneori dificilă și va fi luată numai după discutarea cazului de către o echipă multidisciplinară reprezentată în principal de neurochirurg, specialist neurointervențional/neurochirurg endovascular și neurochirurg specializat în radiochirurgia stereotaxică.

 

Radiochirurgia stereotactică de tip Gamma Knife este cel mai nou tratament al malformației arterio-venoase. Este un procedeu neinvaziv și nu necesită efectuarea de anestezie generală. 

 

Pacientului i se administrează anestezie locală, după care este fixat cadrul stereotactic pe craniu pentru a practica investigațiile imagistice necesare (RMN cerebral și, în unele situații, scanarea  CT craniană). Imaginile vor permite medicului să planifice tratamentul. Odată finalizat, pacientul va fi plasat pe patul Gamma Knife având  cadrul stereotactic fixat.  

 

Radiochirurgia Gamma Knife este o procedură minim invazivă, care se realizează fără durere sau incizii chirurgicale. Însă, evident, pentru a decide care sunt soluțiile în cazul soțului dvs., trebuie să vină la noi la spital, pentru a putea fi minuțios investigat”